罗先生左手臂上葡萄般的水疱已经消散,竟是因为血有毛病

日期:2020-01-16 19:24:29 来源:互联网 编辑:小狐 阅读人数:805

手臂上出现密密麻麻如葡萄般大小的水疱,又红又紫,且皮肤僵硬。这到底是怎么回事?烫伤?烧伤?还是内因引发?

凝血功能障碍

让他收到“病危”

罗先生是一名卡车司机。发病一周前,他的左脚受了轻伤,就开始多用右腿发力,谁知右边膝关节逐渐开始肿痛,并出现了一片片淤青,他意识到情况没那么简单,便立即赶往当地医院就诊。

罗先生左手臂上葡萄般的水疱已经消散,竟是因为血有毛病(图1)

根据检查结果,当地医院诊断罗先生为凝血Ⅷ因子缺乏导致的血友病,并予以输血浆治疗。然而,意想不到的事发生了,他的左手臂开始出现肿胀,伴随出现水疱并逐渐增多、增大。之后,罗先生的身体状况越来越差,当地医院甚至发出了“病危”让他的家人可以准备后事了…

罗先生和家人没有放弃,他们从老家赶到了上海,来到瑞金医院求助。入院后,他被确诊为凝血Ⅷ因子缺乏导致的血友病,并伴有左上臂骨筋膜室综合征、脓毒血症、软组织感染、多处皮肤浅表水疱、贫血、肝功能不全等。情况确实危重。

由于凝血因子的缺乏,使得罗先生的皮下组织、肌肉就像一座“活火山”血会不断地自发涌出。而且,左上臂骨筋膜室综合征伴多处皮肤浅表水疱,使他的左手臂看上去似乎难逃截肢的厄运。

这种凝血因子的“敌人”

让常规治疗失效

治疗开始了。急诊科副主任盛慧球考虑到虽然手臂皮肤表面布满水疱,但皮肤没有破损。因而果断采用皮硝外敷进行消肿治疗,渐渐的, 肿胀开始明显消退,患者的左手臂保住了!

罗先生左手臂上葡萄般的水疱已经消散,竟是因为血有毛病(图2)

经治疗后,肿胀有所好转

但是,血友病的治疗遇到了困难。一般来说对于凝血Ⅷ因子缺乏的病人,通常都是对症下药,给予输凝血Ⅷ因子进行治疗。但罗先生治疗后,体内的Ⅷ因子含量不增反减,身体各项机能仍在持续退化。 就在大家一筹莫展之际,检验科主任王学峰凭借丰富的经验,一语点醒梦中人—“查一下他的Ⅷ因子抗体”

果不其然,罗先生体内的Ⅷ因子抗体呈阳性。 也就是说,他体内存在凝血Ⅷ因子的天敌—抗体,只要有Ⅷ因子进驻体内,抗体就会立马将其消灭。所以罗先生患的病并不是常见的先天性血友病,而是获得性血友病。

疾病的诊断充满复杂性,罗先生的情况也说明了治病救人,探求病因,更应从多角度切入。

罗先生左手臂上葡萄般的水疱已经消散,竟是因为血有毛病(图3)

病根找到后,治疗方案一下子清晰了。医生为罗先生输入了PPSB(凝血酶原复合物)用以增加他体内的旁路凝血因子。因为,既然Ⅷ因子不占据“天时地利”那么就依靠补充其他凝血因子以占据“人和”优势,先将罗先生体内自发性出血止住,再用激素+免疫以消除体内抗体。

经过两个多月的艰辛治疗,罗先生身体各项指标逐渐恢复正常,顺利出院,之前“病危”给全家带来的阴霾也烟消云散。

罗先生左手臂上葡萄般的水疱已经消散,竟是因为血有毛病(图4)

手臂基本恢复

瞧,罗先生左手臂上葡萄般的水疱已经消散,僵硬的皮肤也基本恢复正常。

罗先生乐观开朗的性格,和对医生的信任和信赖, 都让人印象深刻,这对他整体的治疗和恢复也大有裨益。可以说,疾病的诊治永远都需要医患双方携手共进,精湛的医术、面对疾病的勇气和双方彼此信任,才是治疗成功的根本。

罗先生左手臂上葡萄般的水疱已经消散,竟是因为血有毛病(图5)

撰 文 浦帆

本文相关词条概念解析:

水疱

水疱,为高出皮肤的疱疹,内含有水液。水疱的形成大多是由于炎症反应的结果,如细菌、病毒、寄生虫(疥虫)或变态反应引起的炎症,常见有天疱疮、疱疹样皮炎、带状疱疹等。天疱疹的皮损特征是,在外观正常的皮肤和粘膜上发生大水疱,并有表皮剥离,好发于皮肤皱折部位,多见中年人患病。疱疹样皮炎,带状疱疹则为多形性皮损。

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